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GBM，产品编码：Q28084。

GBM，描述：

抗体检测在三种临床情况下很有价值：b) 血清肌酐水平升高伴有血尿和管型的患者，以及 c) 肺出血患者。在这种情况下早期检测抗体，然后立即进行免疫治疗可能会大大改善疾病预后。Goodpasture 综合征患者可表现出自身免疫性血管炎病症的典型临床特征。因此，建议在肺肾综合征中同时检测抗体和抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)。抗 抗体以线性方式沿分布，如直接免疫荧光显微镜所见，表明与特定抗原具有反应性，该抗原已被确定为 α3 IV 型胶原蛋白的 NC1 域。胶原蛋白 IV 与层粘连蛋白、巢蛋白和硫酸化蛋白多糖交织以组装基底膜。在肾小球基底膜中，IV 型胶原蛋白的三个不同 α 链 (α3.α4.α5) 组装成三螺旋原聚体，其各自的 C 末端非胶原结构域 (NC1) 在一个形成三聚体。两个 NC1 三聚体结合形成一个六聚体；这些六聚体通过在 N 端结合四个三重螺旋 7S 结构域来创建胶原蛋白网络。超级螺旋和二硫桥进一步稳定了网络。已在 α3(IV) NC1 上鉴定出两个显性表位，这两个表位本质上都是隐蔽的，并且自身抗体结合无法接近，除非发生 NC1 六聚体的解离。表位似乎是构象依赖性的并且被二硫键的还原破坏。

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