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BPI，产品编码： P17213。

BPI，描述：

当注意到在免疫荧光中呈 cANCA 阳性的 51 份血清中有 11 份在 ELISA 和 Western 印迹中识别出称为 CAP57 的 57 kDa 抗菌阳离子蛋白时，描述了针对杀菌/渗透性增加蛋白 (BPI) 的自身抗体的存在。现在已知 CAP57 和 BPI 是相同的。最近，从嗜中性粒细胞颗粒中纯化的 BPI 被用于通过 ELISA 和蛋白质印迹直接证明抗 BPI 自身抗体在一系列血管炎疾病中的存在。BPI-ANCA 已被证明存在于一系列临床病症中，包括溃疡性结肠炎、克罗恩病、囊性纤维化、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、白塞氏病、支气管扩张、原发性硬化性胆管炎和慢性肝病.BPI 是一种高度阳离子的蛋白质，储存在嗜中性粒细胞的天青粒细胞中。BPI 是一种有效的抗菌剂，对革兰氏阴性菌具有选择性毒性。它与存在于这些细菌外壳中的脂多糖结合，立即发挥抑菌作用，随后发挥杀菌作用。对蛋白水解片段的活性和 BPI 晶体结构的分析表明，该蛋白质由两个功能不同的结构域组成：氨基末端的强效抗菌和抗内毒素 20 kDa 结构域和负责 BPI 的羧基末端结构域调理活动。使用一组重组截短 BPI 蛋白的表位研究表明，针对 BPI 的抗中性粒细胞胞质抗体可识别羧基末端结构域。其他地方也有人提出，BPI-ANCA 结合位点可能是构象表位，蛋白酶 3 和髓过氧化物酶的自身抗体就是这种情况。

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