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Proteinase 3 (cANCA)，产品编码：P24158。

Proteinase 3 (cANCA)，描述：

通过间接免疫荧光染色中性粒细胞的细胞核或核周区的自身抗体被称为 pANCA，而那些发出清晰细胞质荧光的被称为 cANCA。大多数 cANCA 血清识别的抗原已被鉴定为蛋白酶 3（也称为成髓细胞蛋白、p29 或 AGP7）。蛋白酶 3 的自身抗体存在于活动性韦格纳肉芽肿病患者的血清中，其他类型的系统性血管炎（包括显微镜下多血管炎、特发性新月体性肾小球肾炎、Churg-Strauss 综合征和结节性多动脉炎）中较少见。蛋白酶 3 (PR3) 是一种丝氨酸蛋白酶，对一系列底物具有蛋白水解活性。该蛋白质已被描述为具有抗生素和促进生长的特性，但已注意到当通过气管吹气给药时会引起肺气肿。蛋白酶 3 cDNA 已被克隆和测序，表明该蛋白质是一种具有 228 个氨基酸的基本 25 kDa 糖蛋白。当进行变性 SDS 电泳时，该蛋白质显示 29-32 kDa 范围内的三重条带，这可能是由不同程度的糖基化引起的。尽管蛋白酶 3 显示出与弹性蛋白酶和组织蛋白酶 G 的显着同源性，但 cANCA 血清不与这些丝氨酸蛋白酶发生交叉反应。PR3 的自身抗体似乎可以识别构象表位，据报道可以干扰 α₁-抗胰蛋白酶对酶的失活，并且还可以抑制蛋白水解活性本身。

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